[病理学]（五）促纤维组织增生性小圆形细胞肿瘤

促纤维组织增生性小圆形细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour，DSRCT）［ 159 ］主要发生在青少年和年轻成人，平均年龄21岁，近一半在20岁以下，大多为男性，多发生于腹腔，可累及腹膜表面、大网膜、肠系膜、腹膜后及盆腔软组织。也见于睾丸旁［ 160 ］、阴道、卵巢、胸膜、鼻腔、小脑等处。近年发现，肾母细胞瘤（W ilms瘤）基因蛋白（WT1）在DSRCT过表达，100%表达核阳性，肾母细胞瘤71%阳性，而需鉴别的PNET／Ewing肉瘤及神经母细胞瘤均为阴性 ......