[病理学]【分型与病理】

根据临床表现可分为三型。受累器官为肝、脾、骨髓和骨骼等，神经系统不受累。神经系统有急性进行性病变，病情严重，多发生于婴儿，容易夭折。与急性神经病型相似，但病情进展较慢，病程较长，多发于儿童，延续到成年。堆积有大量GB的巨噬细胞称为戈谢细胞（GC），其特征为圆形或多角形，呈灰白色，直径在20～80 μ m之间。骨髓中GC细胞可聚集成肿瘤状，并向外扩展，破坏骨皮质，使骨骼表现为溶骨性破坏和坏死。神经系统有血管外膜细胞肿胀，血管受压。神经元细胞在2型病人中有急性退行性变，3型则有缓慢进展性退行性变。神经元和神经 ......