[病理学]3﹒间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）

ALCL占儿童淋巴瘤的10%～30%，男女之比约2.4 ∶ 1，大约2／3的患者就诊时属临床Ⅱ～Ⅲ期，主要表现为淋巴结肿大，如颈部、腋下、纵隔、腹膜后和腹股沟等处淋巴结，结外病变常累及皮肤、骨、软组织、肺和肝等。约5%的病例累及骨髓。75%的患者常出现高热、盗汗、疼痛。ALCL有三种细胞形态变异型，包括普通型、淋巴组织细胞型和小细胞型。肿瘤细胞与显著的反应性上皮样组织细胞、浆细胞混合分布，组织细胞可以掩盖比普通变异型小的瘤细胞。ALK（＋）是最重要的预后良好因素，其5年生存率为80%，而ALK（－）的病例 ......