[速览]法洛四联症

胎儿时期心室漏斗部间隔发育旋转不良形成本症，主要有4种病理解剖改变：肺动脈狭窄、主动脈右移骑跨、心室间隔缺损、右心室肥厚。心导管检查:对于肺动脈严重发育不良的患儿,可了解肺血管发育情况，同时可栓堵较大的肺侧支血管，以利术后。常规采取膝胸臥位，吸氧，纠正酸中毒，给予吗啡鎮靜，普萘洛尔缓解流出道痉挛，必要时去氧肾上腺素提高体循环阻力，減少右向左分流。对于肺血管发育极差的患儿,可施行姑息手术治疗，即在主动脈与肺动脈之间建立通道以增加肺血流量，以缓解症状幷可促进肺血管的发育，為二期根治手术做准备。 ......