以左心室和(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔。典型者左室容量正常或下降,常有收缩期压力阶差。有家族史者多为常染色体显性遗传,细肌丝收缩蛋白基因突变。典型的形态学变化包括心肌细胞肥大和排列紊乱,周围区域疏松结缔组织增多。常发生心律失常和早发猝死。最近Joseph Macri实验室进行了初生的心肌肥大大鼠的蛋白质分析,发现内皮素ET诱导产生的心肌肥大导致21种蛋白质成倍减少,而且ET诱导的心肌肥大还伴有MLC1和MLC2减少达30%。 ......