[速览]（五）淀粉样变心肌病

淀粉样变心肌病（cardiac amyloidosis）发病机制不详，但目前认为它是一种蛋白构象疾病，细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用，导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积，这与免疫、遗传、炎症等因素有关。其淀粉样物质的分型为：①原发性或免疫球蛋白淀粉样变性，即免疫球蛋白轻链（AL），12%～15%的患者有多发性骨髓瘤。淀粉样物质是一种非免疫球蛋白，即AA蛋白，主要来源于α球蛋白，少数来源于C蛋白。肾、肝、脾等器官易受累，心脏较少。③其他，如家族性淀粉样变是一种常染色体显形遗传病，血浆前 ......