[辅助检查]3. Michel畸形

是最严重的内耳畸形，表现为内耳结构完全缺如，为胚胎于孕3周时听基板的分化受阻所致，患儿出生时即表现为完全感音神经性耳聋，此型发病率较其他类型耳蜗畸形低。内耳畸形人工耳蜗植入术必须满足以下条件：①耳蜗即使发育畸形，但其结构必须存在，并且其内充满液体。因此，耳蜗发育畸形中的Michel畸形、耳蜗未发育以及蜗神经缺如患者不适合人工耳蜗植入。基于MRI的内耳畸形患者人工耳蜗植入术前影像学分类诊断可以为手术方案的制定、相应人工耳蜗装置及电极类型的选择、术中可能发生情况的预测提供可靠依据，还可以对术后听力康复效果进行 ......