肿瘤多为单发,往往位于肾脏一极,双侧性者,一般一侧明显大于对侧。瘤体通常是实质性,有薄而脆的假包膜,切面呈灰白色,较大的肿瘤有坏死和出血区。肿瘤破坏并压迫正常肾组织,可见瘤体中有各种成分,其上皮细胞形成类似肾小管和肾小球的结构,间质成分则演化为不同分化阶段的平滑肌、横纹肌、结缔组织、胶原、血管、骨与软组织。由于肿瘤生长迅速,致使正常的肾脏破坏或萎缩,只有体积很小的正常肾组织附着在肿瘤上。横纹肌肉瘤型恶性程度很高,可发生在肾外,且无论分期如何,2年生存率仅19%。 ......