[速览]家族性良性慢性天疱疮

家族性良性慢性天疱疮（familial benign chronic pemphigus）又称Haile‐Hailey病，是一种显性遗传性皮肤病。其临床特点是在摩擦部位如腋、腹股沟发生水疱，慢性经过，反复发生。3 ﹒基本损害为成群的小疱或大疱，发生于外观正常皮肤或红斑上，尼氏征阳性，早期澄清，很快浑浊，破裂后形成糜烂面，长期发作可使局部增殖、结痂、渗出，而周边扩大，中心痊愈，酷似脓疱疮，有腥臭味。基底细胞层上裂隙或水疱，见广泛的棘刺松解，棘细胞间桥消失，但少数细胞间桥保留并彼此疏松相联，宛如倒塌的砖墙，是 ......