特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的,以弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病,近年来发病率呈上升趋势。美国以IPF命名,欧洲学者称之为隐源性致纤维化性肺泡炎(crypto‐genic fibrosing alveolitis,CFA),日本则称之为特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)。典型临床表现为渐进性劳力性呼吸困难、干咳,体检常发现杵状指,X线显示 ......