[概述]第四节　海绵状脑病

海绵状脑白质营养不良（ spongiform leukodystrophy ）又称海绵状变性、 Canavan病、 Van Bogaetrt病、海绵样变性（ spongy degeneration ）和脑白质海绵状硬化症等。是一种较罕见的家族遗传性疾病，呈常染色体隐性遗传。MRI表现脑白质内散在斑片状稍长T1 、长T2信号影，主要分布在三角区旁和脑室周围白质，额、颞、顶、枕叶皮层下白质也常见，小脑半球、脑干偶尔也有类似病变。A ～ C ．广泛脑白质受累，尤其皮层下白质明显， DWI显示异常信号区呈低信号提 ......