[速览]Let erer‐Siwe Syndrome（莱‐斯综合征）

组织细胞增生综合征.婴幼儿网状内皮细胞增生症.本征为一组非家族性的不含脂质的网状细胞增生症，主要特征有全身性淋巴结肿大、贫血及皮肤损坏。病因不明，有报道为家族性，可能为隐性遗传，病理可见肝、脾肿大，骨髓、眼、皮肤、肺部被组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润。眼球突出，亦可见眼球震颤，巩膜增厚，角膜混浊，角膜溃疡，前房积血，葡萄膜炎。性增厚，尤以脉络膜为甚，视乳头水肿，严重者可致视网膜脱离。2 ﹒皮肤呈棕黄色丘疹，有边缘发红，中心色黄、皮肤皱褶处有渗出性糜烂、淤斑及紫癜点。水肿，进行性贫血，有出血倾向。6.X线检查肺 ......