胆道闭锁必须与新生儿期可引发胆汁性黄疸的各种疾病进行鉴别,包括:α 1‐抗胰蛋白酶缺乏、完全肠外营养、新生儿肝炎(NH)、胆总管囊肿、胆道发育不良、肝动脉发育不良,以及家族进行性肝内黄疸(FPIC)Ⅲ型。临床评估和询问病史非常重要。1 ﹒ α 1‐抗胰蛋白酶缺乏、完全肠外营养α 1‐抗胰蛋白酶缺乏和完全肠外营养导致的胆管增生趋向于局灶化,没有显著的汇管区扩张和纤维化。在持续白陶土样大便的情况下行重复的肝活检可明确诊断。 ......