最常见的为46XX与46XY单纯性腺发育不全,46XX单纯性腺发育不全不需手术,给予雌‐孕激素治疗即可。46XY单纯性腺发育不全的患者外生殖器为女性,应维持已有的女性社会性别,应切除条索状性腺以免发生肿瘤。补佳乐1mg/d,口服等,每月要应用10~14天孕激素,以保护子宫内膜。由于患者需长期服用雌激素,建议从小剂量起开始服用,并以最小有效剂量维持。 ......