[速览]三、地中海贫血

家族地域发病史,了解祖籍及母亲有无死胎史。轻型为杂合子型:无症状或轻度贫血,多无脾肿大。重型为纯合子型: 1）6个月发病，进行性贫血、黄疸、肝脾肿大，伴发育落后，智力迟钝。2）骨髓代偿增生，表现头颅增大，面颊隆突，鼻梁塌陷和上颚及牙龈前突。血涂片可见靶型红细胞,红细胞大小不等，网织红细胞增多。缺铁性贫血：也呈小细胞低色素性贫血，但一般网织红细胞不高，补铁治疗有效。1 ﹒重型患儿需输注浓缩红细胞，保持HbF 100g／L，以维持正常生长发育需要并减少铁的吸收。4 ﹒脾切除适用于依赖输血量日渐增多者或脾功能亢 ......