[临床表现]【临床表现】

出生后头颅便增大明显，并且进行性迅速增大，在一定时间内连续测量头围有明显改变。头颅与躯干生长比例失调，头颅过大且重，呈头颅大、颜面小、前额突出、下颌尖细的特殊容貌，重者颈肌不能支持可垂落胸前。表现双眼球下旋、上部巩膜外露、眼球下半部落到下眼睑下方，称为“落日征”，是先天性脑积水的特有体征。本病病程缓慢，早期发育可无异常，晚期可见生长停滞，智力下降。临床上可见少数患儿脑积水显著，脑灰白质明显变薄，但其神经功能保持良好，说明脑本身的代偿能力很大。还有的患儿脑积水发展到一定时期自行停止进展。称为“静止性脑积水” ......