[辅助检查]四、Rett 综合征

6～18个月起病，病变主要影响中枢神经系统，呈进行性智力下降，孤独症样行为，手的刻板动作和失用及共济失调等。75%～80%有癫痫发作，包括全身强直─阵挛发作、精神运动性发作和部分运动性发作等。常见癫痫样放电，开始棘波主要位于中央、中颞区（Rolandic区），呈散发性，可左右不同步，或在中央区、颞区和枕区之间游走，睡眠期增多，类似儿童良性Rolandic癫痫，临床伴或不伴癫痫发作。至运动功能完全丧失阶段，脑电图主要为弥漫性慢波。女，9岁，Rett综合征，合并癫痫发作。EEG大量广泛性和左侧额、颞区为主的棘 ......