[病因学]【病因和发病机制】

在重症患者中HL A‐B8发生率高，部分患者有家族病史，一级亲属中有染色体异常，显示本病发生可能与遗传有关，其遗传特征可能在X染色体的显性等位基因上。不少患者发病前常有咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。患者皮肤中胶原含量明显增多，在病情活动期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。在患者体内可测出多种自身抗体，如抗核抗体、抗DNA抗体、抗内皮细胞抗体以及抗Ⅰ型胶原抗体、抗Ⅳ型胶原抗体等。患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在S ......