[文献资料]九、卟啉病

是由于亚铁血红素生物合成途径障碍,导致卟啉前体异常积聚,是一种常染色体显性遗传病。具体致病机制尚不明确,可出现一些非特异性症状。可以分为急性和非急性卟啉病。光敏感性是红细胞生成性原卟啉病等的特征症状,可见光波( 400 ~ 410nm 、 580 ~ 650nm )与集聚于皮肤的亚铁血红素的复合物发生相互作用,引起的皮肤改变(起疱、烧灼感等) 。1 ．术前评估了解相关家族史及识别发生卟啉病的危险性。7 ．卟啉病急性发作的处理支持治疗、去除诱因、补充糖、纠正低血容量、纠正电解质异常、镇痛、予正铁血红蛋白( ......