根据患者出血的严重程度及血浆F Ⅷ活性( F Ⅷ : C ) / F Ⅸ活性( F Ⅸ : C )的水平,国内将血友病A/B分为四型(表3 -。国际上的血友病分型标准并不一致, Hougie分型将血友病分为三型,无亚临床型,临床特点与我国标准相似,但重型F Ⅷ : C水平小于1% ,轻型F Ⅷ : C水平6% ~ 30% 。开始走路后经常发生关节出血,如果没有有效的替代治疗,患者因反复关节出血常在成年前出现慢性血友病性关节病,这是重型血友病的特点。轻型血友病极少有关节出血,更不发生关节畸形,也不易发生出血 ......