[辅助检查]七、血红蛋白S（hemoglobinS）

血红蛋白S（HbS）是β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致的异常血红蛋白。当血红蛋白与氧结合时，分子间的相互作用消失，红细胞镰状化可迅速恢复正常。如红细胞膜明显受损，红细胞失钾失水，可导致镰状细胞不可回逆，引起微血管阻塞范围扩大成为大面积梗死，酸中毒或红细胞内2，3-二磷酸甘油酸增高，红细胞氧亲和力降低，增加脱氧血红素形成，进一步加重红细胞镰状变。患者的年龄和种族对结果影响较大，4个月内有过输血史者对结果也有一定影响。 ......