二尖瓣梗阻性畸形的特征为二尖瓣复合体发生广泛的病变,如瓣环狭小、瓣叶卷曲增厚或融合、腱索增粗短缩和乳头肌异常等,从而妨碍左房和肺静脉里的血流在舒张期流向左室[ 1~6 ]。先天性二尖瓣畸形较少见,临床上约占先心病0.21%~0.42%,常与其他心血管畸形,特别是左半心的畸形并存。Carpentier根据病变的类型采用不同的修补方法,如瓣环重塑、瓣叶成形、腱索缩短和乳头肌开窗等技术,开创了二尖瓣畸形外科治疗的新纪元。拱形二尖瓣常有多组乳头肌,而吊床样二尖瓣则缺乏正常的乳头肌,二者均具有腱索分布紊乱、阻塞二尖 ......