[诊断]三、诊断

IPF的标准可分为有外科（开胸／胸腔镜）肺活检资料和无外科肺活检资料。2 ．除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。3 ．肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。4 ． X线胸片和HRCT可见典型的异常影像。缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF ，但如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断为IPF 。胸部HRCT表现为双肺网状改变,晚期出现蜂窝肺可伴有极少量磨玻璃影。经支气管肺活检(TBLB)或BALF ......