D‐青霉胺:为一线治疗药物,有铜螯合、解毒和促细胞金属硫蛋白合成作用。三乙撑羟化四甲胺(trientine):为二线治疗药物,其铜螯合和解毒作用较D‐青霉胺弱,治疗量和维持量同D‐青霉胺。首选D‐青霉胺,开始剂量0.25~0.5mg/d,逐渐增加至1~1.5g/d,极少需> 2g/d。D‐青霉胺不耐受者可予三乙撑羟化四甲胺治疗,若出现明显副作用,可应用锌剂或四硫钼酸盐.用D‐青霉胺、三乙撑羟化四甲胺、锌剂均较安全,但D‐青霉胺不应超过1g/d,拟行剖腹产者,产前6周应减量为0.5g/d,直至伤口完全愈合。 ......