[速览]第六节 遗传性肾炎、髓质囊肿病与肾衰竭

遗传性肾炎是一种以基底膜改变为特征的家族性遗传性疾病。1874年Samuelson首先报道，Alport以后发现一个家族三代人中许多人出现血尿、耳聋及进行性肾功能衰竭，部分病人有眼病表现，故遗传性肾炎又被命名为Alport综合征。由于电镜问世及生物分子学的发展，诊断水平提高，目前认为此病并不罕见，发病率约1／5000～10000，资料提示，小儿肾小球疾病中约有0.5%为本病，在15岁以前的慢性肾衰中，本病占4%，有报道男性终末期肾衰中此病占5%。 ......