[临床表现]三、临 床 表 现

IPAH患者早期无明显症状，临床上早期诊断困难。出现症状就诊时肺动脉平均压多已大于45mm Hg（1mm Hg ＝ 0 ﹒ 133k Pa），其主要原因是症状的非特异性。最早的症状为劳力性呼吸困难，其他常见症状包括胸痛、咯血、晕厥、下肢水肿。约10%患者（几乎均为女性）呈现雷诺现象，提示预后较差。少见症状有声嘶和咯血。特发性肺动脉高压并无特异性的临床体征，重要的是在查体过程中注意排除其他可引起肺动脉压升高的疾病：如虽然特发性肺动脉高压可出现发绀，但是杵状指在IPAH中很少见，一旦出现往往提示先天性心脏病或 ......