多囊肾(polycystic kidney disease)是肾囊性疾病中最常见的一种,属遗传性疾病。多囊肾发病率约为1 ∶ 500,长期血液透析患者约10%、肾移植患者约5%为多囊肾,多囊肾是引起肾衰竭的最常见的三种疾病之一。多囊肾分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)。其中ARPKD又称婴儿型多囊肾,此型少见,多数在出生后不久死亡,极少数患者可存活至儿童期或成年。多囊肾内引流术的设计原理是基于多囊肾的囊肿起源于肾小管各部,囊液与尿液相似,囊肿为肾功能单位,作 ......