[速览]三、运动神经元疾病

神经元发生了疾病。本病是一组病因未明的选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性变性疾病。临床表现为肌肉萎缩，无力，肌束颤动及病理反射阳性。感觉系统、小脑功能不受影响。以上4种类型同称运动神经元病，以肌萎缩性侧索硬化症最常见。本症罕见，多在50岁后发病，主要侵犯胸段的上运动神经元，临床表现为双下肢的痉挛性瘫痪，肌张力增高，肌力减退，走路呈剪刀样步态，膝腱反射亢进，病理反射阳性。预后较差，病情呈持续性进展，一般平均存活7～10余年，如果累及延髓则进展颇快。 ......