[速览]第二节 神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（neurofibromatosis）又名Von Reck linghausen病，由于Von Recklinghausen在1882年最早阐述此类疾病而得名。现在认为它是一种常染色体显性遗传性疾病，伴有骨、软组织、神经系统和皮肤组织多种病理损害，一般在出生后不久即被发现，病程进展缓慢，在青春期或者妊娠期间可迅速发展。表现为耳鸣、听力丧失、眼球震颤、头昏眩晕，听神经上瘤体生长，呈圆形，有包膜，少粘连，也可有咖啡牛奶斑，但数目较Ⅰ型神经纤维瘤病少见，还易伴发其他脑神经鞘瘤。皮肤的咖啡牛奶斑可用激 ......