[辅助检查]（二）肝糖原贮积症

糖原贮积症（glycogen storage disease，GSD）是一组先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍性疾病。到目前为止，已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，且Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重。下面主要介绍可引起肝脏严重损害的三型：Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型。当肝糖原贮积症并发弥漫脂肪浸润时，可部分或完全抵消糖原对肝密度的影响，此时肝衰减值高低取决于糖原和脂肪的相对含量，可表现为肝实质密度的升高、正常或降低。合并有脂肪肝 ......