胰高糖素瘤是起源于胰岛α细胞的肿瘤,在常见的神经内分泌肿瘤中排在第三位,发病率每年1 / 2000万。1974年Mallinson把分泌胰高血糖素的胰岛肿瘤的特异性症状和体征命名为胰升糖素瘤综合征,该综合征有时是多发性内分泌腺瘤综合征Ⅰ的一部分。大部分患者通常会出现糖耐量异常和糖尿病。胰高糖素瘤患者糖尿病的发生率约占80% ~ 90% ,常早于诊断5年以上,患者的血浆胰岛素可正常或升高,与胰高血糖素水平并不相关。本病中糖尿病的程度较轻,无酮症的发生,一般应用口服降糖药即可控制,个别严重者可使用胰岛素治疗。 ......