[速览]第十六章 胃肠道疾病

导致新生儿胃出口梗阻的疾病有：幽门闭锁、幽门前隔膜、肥厚性幽门狭窄，其中以肥厚性幽门狭窄最为常见。大疱表皮松解症合并幽门闭锁是一种皮肤黏膜脆弱性增加合并胃肠道闭锁的罕见的常染色体隐性遗传疾病。实质型幽门闭锁的手术方式取决于幽门闭锁的长度：短段型可行幽门成形术。早期诊断、及时手术和高质量的围手术期护理大大提高了幽门闭锁患儿的存活率。Dank等对全球范围内70例幽门闭锁合并大疱表皮松解症的患儿进行综述，其中手术治疗51例，长期存活率约31%。幽门闭锁合并轻度的大疱表皮松解症患儿长期存活并非罕见。 ......