[速览]四、Gardner综合征

Gardner综合征具有硬纤维瘤、多发结直肠息肉、骨瘤3大特征表现。硬纤维瘤:是一种罕见、缓慢生长的肿瘤，曾被分类为低度恶性纤维肉瘤，在普通人群发病率极低，出现在15%～30%的Gardner综合征患者，是由APC等位基因种系突变所致。腹腔内的硬纤维瘤能导致严重的并发症，如疼痛、肠梗阻、肠缺血、输尿管梗阻等，可表现为急腹症。由于其症状出现早于肠息肉和硬纤维瘤，且其中约1／5的病例表现为牙科疾病如牙瘤、多生牙、阻生牙等，因此有些Gardner综合征患者最早被牙科医师发现。肠系膜硬纤维瘤易广泛侵犯肠系膜、血管 ......