[速览]四、Larsen综合征

A、B ．颅骨正侧位X线平片显示额、枕、顶骨大块状骨质缺损，边缘模糊。C、D ． CT骨窗和软组织窗显示病骨消失，呈现小于原骨外形的高密度软组织结构，类似肌肉密度。相邻残存骨呈尖削状或不规则变小。患儿出生时即有多发关节脱位，并可伴有马蹄内翻足和手指畸形。主要应与表现为先天性关节脱位的发育异常相鉴别，尤为先天性结缔组织病变。四肢关节脱位影响肢体功能，多主张早期手法或手术治疗。早期复位可稳定关节，并有利于关节发育，效果较好。对气管软骨软化引起的呼吸困难，应尽早进行气管切开或支架置入手术。 ......