[速览]二、Crigler‐Najjar综合征

属遗传异质性疾病。一型发生在新生儿出生两周内，黄疸很重，血清胆红素15～48mg%。多合并核黄疸。二型黄疸较轻，不出现核黄疸。肝葡萄糖醛酸基移换酶活力：一型，无活力。均发生在父母无黄疸病史的新生儿，男性多见。目的在于降低血清中非结合胆红素，阻止与延迟核黄疸的发生。如能制出具有葡萄糖醛酸移换酶特异性基因的克隆，则治疗有效。但可采用酶诱导剂如苯巴比妥、戊巴比妥、导眠能等可终生间歇地应用，能使黄疸减轻。对有发生核黄疸或已发生核黄疸者，可行光疗或换血疗法。 ......