IPAH的发病机制目前还不清楚,研究认为与肺血管内皮功能异常、血管收缩及血栓形成有关,基本的病理改变为动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等。 ......