特发性肺间质纤维化(IPF)也称隐源性致纤维化性肺泡炎。通常是指原因不明的以肺实质炎症(肺泡炎)和进行性肺间质纤维化为特征的肺病。本病局限于肺部,干咳、胸闷、气短、呼吸困难为临床表现。体检有杵状指,双肺底可闻及吸气相尼龙带拉开音(velcro 音),晚期则有肺动脉高压和肺心病体征。全身症状有体重减轻、乏力、不适等,发热少见。肺功能检查特点以限制性通气功能障碍、气体交换障碍为特征。开胸肺活检或胸腔镜活检可明确诊断。由于本病多数呈慢性过程,且反复发作、预后不良,多数病人会产生恐惧、悲观、预感性悲哀等不良情绪 ......