[病理生理]三、成人胆汁淤积性疾病

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性渐进性最后可发生致死性胆汁淤积的肝病。其特点有肝内胆管损害、汇管区炎症、纤维组织增生导致肝硬化和肝衰竭，女性比男性更易罹患。第三阶段为进行性纤维化期，纤维增生明显，汇管区胶原纤维沉积，纤维组织沿小叶间隔延伸，分割肝实质（不完全分割），但仍有正常的血管构型，汇管区及汇管区周围炎症减少。植入肝脏的急性细胞排斥反应表现出所有实体器官移植都常见的特点，包括汇管区炎症细胞浸润，胆管与肝细胞的损伤和内皮炎。由于排斥反应直接攻击或动脉血管闭塞，胆管可发生进行性破坏，最后导致移植肝脏 ......