[概述]【定义】

本病又称海洋性贫血，是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性小细胞性溶血性贫血，特点为血红蛋白生成缺陷及红细胞的无效生成。血红蛋白分子中的珠蛋白由两对多肽链构成。由于α珠蛋白基因的缺失或缺陷，导致α珠蛋白链合成减少或缺乏，称α地中海贫血。 ......