第五十二章 肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomymatosis，PLAM）是一种罕见的弥漫性肺间质疾病。本病过去曾称为多发性肌瘤、增生性血管肌瘤、变形性淋巴管瘤、弥漫性肺平滑肌瘤病和肺平滑肌增生。临床上表现为胸闷、活动后呼吸困难、咯血、反复发生自发性气胸、乳糜胸腹水等，晚期可合并肺心病、呼吸衰竭。目前对本病尚无特效疗法，预后差，过去大部分患者在起病后10年内死亡，近年报道生存期有所延长。 ......