首先由Gerst mann于1930年报告,1981年Masters接种动物发病证实为海绵状脑病病理改变,近年提取Pr P成功,归类为朊蛋白病。痴呆出现晚而且轻,可伴有锥体束征和锥体外系征,晚期可有肌阵挛发作,以下肢多见。 ......