[诊断]先天性因子Ⅺ缺乏症

是由于因子Ⅺ缺乏所致的先天性出血性疾病。常染色体不完全性隐性遗传,男女均可传递和患病。纯合子型患者可有轻度出血倾向，如月经过多、外伤及手术后出血、鼻衄、血尿等，但自发出血极少见。杂合子型一般无出血表现。凝血活酶生成试验异常，可被正常吸附血浆和正常血清所纠正。然后每日每公斤体重输注5 ml，直至伤口愈合。 ......