大脑半球及纹状体的大部分缩减成由胶质细胞组织组成的膜样囊,外面由完整的脑膜包盖,并包括一个充满脑脊液的腔。额、颞、枕叶仍存在,伴有散在皮层岛。间脑、中脑、脑干多正常,小脑可正常或发育不良,下行皮层延髓与皮层脊髓束均发育不全。有些患者可有双侧脑裂畸形及其他胎儿形态发生中的移行缺陷。以后出现反射加强,肌张力增高,四肢瘫,去大脑强直,不安,婴儿痉挛症,外眼肌运动异常,环境相关自动症等。当婴儿有大头及异常头部增长时,超声检查可除外严重脑积水等,神经影像学检查可除外双侧硬膜下积液。目前无治疗方法。 ......