[治疗]二、近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型RTA）

为常染色体显性或隐性遗传，或为散发性。当严重酸中毒时，血浆HCO3 －降低到低于患儿的肾阈值时，近端肾小管排泌的H ＋可使肾小球滤过的大部分HCO3 －回吸收。本型患儿酸中毒和低钾血症均较远端RTA严重。虽然酸中毒比远端RTA更重，多数患儿可随年龄的增长而自然痊愈。纠正酸中毒是治疗远端和近端RTA的关键，要补充足量碱性药物使血浆pH及HCO3 －持续维持在正常范围，并纠正伴随的电解质缺乏如低钾血症。严重酸中毒、脱水的患儿需立即静脉补液，纠正酸中毒及脱水。若能早期诊断，坚持长期完全纠正酸中毒，患儿可以正常生 ......