[病理学]【病理与临床】

先天性肝纤维化（congenital hepaticfibrosis）系常染色体隐性遗传性疾病，在胚胎时期，由于小胆管塑形障碍或完全终止，导致原始胆管上皮持续产生并堆积，以及肝内小叶间胆管发育异常，形成形态各异、排列紊乱的胆管结构。临床分型有：门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型及无症状型。 ......