由于肝磷酸化酶缺乏,肝糖原不能分解,肝糖原积聚。与GSD‐Ⅲ B相似,但相对较轻,以肝大为特征,代谢性酸中毒少见,低血糖症较轻或不发生。为防止低血糖症,可予高蛋白饮食,少食多餐,避免饥饿。 ......