处置:①如果患者升主动脉扩张大于4cm,就应该多学科联合(心血管医师、遗传学家和眼科医师)评价其是否存在结缔组织疾病,询问患者病史和家族史,进行体格检查以及DNA的检测。控制危险因素如高血压、吸烟和高脂血症,血压应该控制在≤ 120/80mmHg,药物治疗目前首选仍然是β受体阻滞剂[1, 8,27 ],而ARB或ACEI类药物治疗MFS患者主动脉扩张的大规模多中心前瞻性实验正在世界范围内开展[ 1,8 ],建议患者适当的限制体力活动[1, 19 ]。 ......