[速览]第五节 网状发育不全

网状发育不全（reticular dysgenesis）是一种少见的常染色体隐性遗传病，造成淋巴系和髓系前体细胞成熟障碍，患儿往往出生后不久便死亡。通常将其看成为SCID的一个变种，网状发育不全的遗传学基础尚不清楚。突出的实验室发现是细胞显著减少，不仅为淋巴细胞减少，粒细胞也显著减少。一例患儿经HLA配型相同骨髓移植后治愈。急性严重的感染时，可输注经过照射的粒细胞。 ......