约20%可有转氨酶及ALP升高, 5%可出现轻度黄疸,1/3~1/4肝肿大。肝活检或尸检可见多种病理改变,以肝脂肪变最常见,其他尚有非特异性门脉炎症、慢性肝炎、结节状增生、动脉炎和肝硬化等,这些病变是系统性红斑狼疮直接引起抑或是由于药物所致或合并的肝病常难确定。5%的原发性胆汁性肝硬化病人有CREST综合征(钙质沉着,雷诺现象,食管运动障碍,指端硬化,毛细血管扩张),可在诊断原发性胆汁性肝硬化前几年出现. ......