致命性家族性失眠病(fatalfamilialinsomnia,FFI)是最近(1992年)才发现的由PrP引起的疾病,其临床表现和病理改变与过去所报告的丘脑性痴呆有相似之处。临床表现为进行性失眠、自主神经功能异常(多汗症、体温过高、心动过速、高血压)等。运动失调,可包括共济失调、肌阵挛、肌张力过高、反射亢进和构音障碍等,精神状态异常,可包括幻觉、精神错乱、记忆缺失和注意力集中能力降低等。 ......